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내 몸이 날 공격한다, '전신홍반루푸스'

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우리 몸은 자신을 지키기 위해 병원균이 몸 안에 들어왔을 때 이겨내는 힘을 발휘한다. 이것을‘면역력’이라고 한다. 하지만 최근 스트레스, 생활 환경의 변화 등으로 외부 항원이 아닌 정상 세포를 적으로 오인해 공격하는 자가면역질환에 대한 관심이 높아지고 있다. 매월 ‘하이닥’에서는 다양한 자가면역질환의 증상과 원인, 치료법 등을 이야기하고자 한다.

원인을 알 수 없는 자가면역질환, 루푸스
루푸스



할리우드 스타 셀레나 고메즈, 배우 故 최진실 씨의 딸 최준희 양이 앓은 병으로도 알려진 루푸스. 이 병의 정확한 명칭은 전신홍반루푸스(sle: systemic lupus erythematosus)(이하 루푸스)로 면역 체계의 이상으로 우리 몸의 면역계가 건강한 인체를 균으로 생각해 자가항체가 피부, 신장, 신경계, 폐, 심장, 근육, 관절 등을 공격하는 난치성 자가면역질환이다.

건강보험심사평가원에 따르면 루푸스 환자는 2015년 22,699명에서 2016년 24,630명, 2017년 25,757명으로 매년 증가했다. 3년 사이에 환자가 3천명이 늘어난 것이다. 이는 남성보다 여성에게서 주로 나타나는데 2017년 진료 현황을 보면 여성이 86.3%로 남성 13.7%보다 6.3배 많았다. 발병 나이는 여성이 초경이 시작하는 10대 후반부터 많이 발생한다.

증상은 피로감, 얼굴 홍반, 관절통, 거품뇨 등 사람마다 각각 다르게 나타나는데 때에 따라 전혀 증상이 나타나지 않는 경우도 있다. 원인은 정확히 밝혀지지 않았지만, 환경적으로 피부가 자외선에 강하게 노출되거나 감염이 되어 면역체계가 변화하거나 장내 세균총의 균형이 깨질 때, 면역체계에 중요한 역할을 하는 여성호르몬이 왕성하게 활동할 때 혹은 유전적 요인에 의해 발생한다.

루푸스의 진단 기준은?
현재 루푸스 진단으로는 2가지 분류 기준이 사용된다. 하나는 1997년 미국 류마티스 학회와 두 번째는 2012년 루푸스 연구자 모임인 slicc의 것이다. 미국류마티스 학회의 분류 기준 11가지 중 4개 이상을 만족해야 루푸스로 진단받고 2012년 slicc의 경우 17가지 기준 중 4기지 이상의 기준(1가지 이상의 임상 기준과 면역 기준을 포함)을 만족하거나, 항핵항체 혹은 항dsdna항체 양성이면서 조직 검사로 루푸스 신염이 증명되면 루푸스로 분류한다.

전신홍반루푸스 진단기준 1997 미국류마티스 학회



전신홍반루푸스 진단기준 2012 slicc



루푸스, 치료가 가능할까?
루푸스



가톨릭대학교 서울성모병원 류마티스 내과 박성환 교수는 제19회 루푸스의 날 건강강좌에서 “전신홍반루푸스는 꾸준히 관리면 하면 괜찮은 병이다”라고 이야기했다. 아직 루푸스를 완치하는 방법은 없지만, 치료는 세 가지 목표로 진행된다. 병의 급작스러운 악화를 완화하고, 질병의 활성도를 적절히 억제하여 장기 손상을 예방하며 심혈관 질환, 골다공증 등 후기 합병증을 막고 치료하는 데 목적을 둔다.

루푸스로 인해 특별한 부작용이 생기지 않은 경우 루푸스의 장기 예후를 호전시키는 항말라리아 제제롤 사용하거나, 저용량 스테로이드, 비스테로이드성 소염제로 치료한다. 하지만 신경 질환, 신장 질환, 폐 출혈, 심근염, 용혈빈혈, 혈액학전 질환이 생긴 경우 고용량 스테로이드나 면역억제제를 사용한다. 그리고 햇빛을 차단하는 것이 중요한데 자외선 특히 uvb에 노출되면 피부의 각질세포 ‘케라티노사이트’가 자살하고 세균, 바이러스와 같은 병원체뿐 아니라 병들어 죽은 세포 등을 분해하는 대식세포의 기능이 약화한다.

루푸스의 경과는 예견할 수 없다. 다양한 증상을 나타내며 몇 년씩 병이 진행되거나 갑자기 사망하기도 한다. 임상 증상 및 예후도 다양해 의심되는 증상이 발견되면 조기에 진단하여 최대한 빨리 치료하는 것이 예후 개선에 중요하다.

출처: 건강이 궁금할 땐, 하이닥 (www.hidoc.co.kr)